Fibrosis pulmonar idiopática: Sin exacerbaciones el paciente vive más tiempo

La fibrosis pulmonar idiopática o FPI es una enfermedad rara y altamente agresiva que se caracteriza por una cicatrización progresiva y anormal del tejido pulmonar que reduce la capacidad de respiración y oxigenación del organismo.

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A pesar de los múltiples estudios realizados globalmente, la medicina no ha podido identificar cuál es su causa de origen y como resultado no existe una cura para esta enfermedad, de la cual se sabe que anualmente es responsable de miles de muertes a nivel mundial, principalmente como consecuencia de las exacerbaciones en los pacientes.

En las personas que padecen FPI las exacerbaciones son consideradas por los médicos y especialistas como el peor escenario para el paciente, ya que representan el momento más crítico y de mayor riesgo para su vida debido a que agudizan los síntomas propios de la enfermedad y ocasionan una gran falla en el sistema respiratorio. Estos episodios de crisis están acompañados por una profunda disnea o dificultad severa para respirar, tos seca, fiebre y otros síntomas muy similares a los ocasionados por la gripe.

Según estudios recientes, quienes ya han sido diagnosticados con la patología y no reciben la atención adecuada, están más expuestos a sufrir una exacerbación, y de acuerdo con los especialistas el 50%1 de estas personas no superará la crisis y morirá.

Adicionalmente, las exacerbaciones en los pacientes con FPI tampoco responden a una causa identificable o confirmada, por lo cual los médicos deben realizar un análisis exhaustivo para descartar los posibles orígenes, tales como infecciones pulmonares o de otra naturaleza.

Bajo este contexto aparentemente desalentador, la medicina se ha empeñado en mejorar la calidad de vida de los pacientes. Así, gracias a los esfuerzos en investigación, innovación y desarrollo se logró crear un tratamiento que no solo es capaz de retrasar el progreso de la enfermedad, sino que además demostró la capacidad de reducir hasta en un 50%2 la tasa de mortalidad por exacerbaciones. Lo anterior es un hito para la medicina, pero principalmente representa una fuente de esperanza para aquellas personas que son víctimas de una patología tan agresiva y letal como la FPI.

En adelante, las personas que sufren de FPI podrán acceder a un tratamiento novedoso que les ayudarán a prolongar su vida y disfrutarla de manera relativamente normal, pero además de esto, les permitirá tener una mejor calidad de vida gracias a que la probabilidad de padecer una exacerbación se reduce, y con ello la posibilidad de que el paciente pierda la vida.

Sobre el diagnóstico de la FPI

La FPI es una enfermedad compleja de diagnosticar debido a que no tiene un síntoma característico y las señales más notorias que produce, como la falta de aire o tos seca son compartidas con otras enfermedades como la EPOC, el asma o la insuficiencia cardiaca. Así, para tener un dictamen definitivo y confiable el paciente debe acudir a un equipo interdisciplinario de especialistas conformado por neumólogos, radiólogos, patólogos y reumatólogos. Esta ruta de atención y diagnóstico puede durar hasta 2 años, y es importante que el paciente reciba el tratamiento adecuado de forma inmediata para prolongar su sobreviva y retardar el avance de la enfermedad.

La FPI afecta entre 14 y 43 personas de cada 100.000 habitantes, y se estima que a nivel mundial existen aproximadamente 3 millones de pacientes. De igual manera, se sabe que la incidencia de la enfermedad aumenta con la edad, lo que implica que la mayoría de los pacientes que la padecen se encuentre entre los 40 y los 70 años, siendo más frecuente en hombres que en mujeres. Además, para quienes padecen FPI la media de sobrevida luego del diagnóstico está entre los 2 y 3 añossi no se recibe tratamiento, y sólo entre un 20% y un 40% de los pacientes logra sobrevivir hasta los 5 años.     

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