¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad huérfana limitada al pulmón que causa un daño progresivo a la función pulmonar de quienes la padecen debido a que genera una cicatrización anormal en los pulmones que dificulta la capacidad de oxigenación del cuerpo; esto se ve reflejado en la limitación de las actividades diarias de los pacientes que padecen esta patología. Actividades sencillas como caminar, ir de compras o disfrutar la televisión pueden verse afectadas por la incapacidad de oxigenar el cuerpo generando en los pacientes la sensación de ahogo o falta de aire que los médicos describen como disnea.

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En la actualidad, la FPI afecta entre 14 y 43 personas por cada 100.000, y se estima que existen aproximadamente 3 millones de pacientes a nivel mundial. La patología tiene mayor prevalencia en pacientes entre los 40 y 70 años, sin embargo, dos tercios de ellos están por encima de los 60 años. La FPI aumenta con la edad y generalmente es más frecuente en hombres que en mujeres.

Para quienes padecen FPI la media de sobrevida luego del diagnóstico está entre 2 y 3 años, y sólo entre un 20% y un 40% de los pacientes sobrevive a los 5 años. Lo anterior, se encuentra estrechamente relacionado con el estado en que se diagnostique la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

Además, debido a que comparte signos y síntomas con otras enfermedades respiratorias, la FPI tiene un proceso de identificación complejo, lo cual frecuentemente ocasiona que los pacientes sean diagnosticados en etapas tardías de la enfermedad impidiendo que reciban el tratamiento adecuado de manera oportuna.  

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Si bien la FPI es una enfermedad que hasta el momento no tiene cura, a lo largo de la historia la ciencia se ha encargado de desarrollar tratamientos orientados a retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes alrededor del mundo. Durante décadas el foco de investigación estuvo centrado en el desarrollo de diferentes tratamientos inmunosupresores y antinflamatorios. Sin embargo, luego de varios estudios clínicos la comunidad médica ha podido concluir que la FPI no es una enfermedad de características inflamatorias en contraste con lo que se creía previamente. Actualmente, la fibrosis pulmonar idiopática se considera una enfermedad fibrosante la cual requiere de manejo con terapias antifibróticas para contrarrestar los efectos de esta patología.

Infortunadamente estos tratamientos no proveen la cura a esta patología tan devastadora. Pero si ofrecen una esperanza en el retraso de la progresión de la enfermedad en un 50% y mejoría de los síntomas como la disnea. Al disminuir la progresión del proceso fibrótico pulmonar, ayudan a reducir episodios de crisis o exacerbaciones que pueden ser mortales en estos pacientes. Se estima que las exacerbaciones o crisis ocurren entre el 5% y el 10% de los pacientes con diagnóstico de FPI y se asocian a momentos sumamente críticos, impredecibles y mortales (el 50 % de los pacientes fallecen en la estancia hospitalaria).  

Gracias a estos nuevos avances, que son recomendados por varias guías internacionales, los pacientes con FPI alrededor del mundo podrán tener una esperanza en el curso de esta condición. Mejorar la calidad de vida, ya que el compromiso pulmonar no va a darse aceleradamente, hace que esta patología devastadora no impacte rápidamente la expectativa de vida de quienes la padecen. 

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